מחקרים

מהם המאפיינים הקליניים והפתולוגיים של קרצינומה של בלוטות הזיעה?

במחקר חדש בחנו החוקרים את המאפיינים של קרצינומה נוירואנדוקרינית של העור בדרגה נמוכה, שהיו שונים מאלו של גידולי NET, ולכן הגדירו אותה מחדש כ-SCAND

13.01.2022, 16:39

בשנת 2017 הוצע לסווג את הקרצינומה הנוירואנדוקרינית של העור בדרגה נמוכה (LGNECS) כנאופלזמה עורית ראשונית חדשה עם התמיינות נוירואנדוקרינית, אך עקב נדירות הגידול הוא נותר לא מוכר. במחקר שפורסם בכתב העת Modern Pathology ערכו החוקרים ניתוח קליני-פתולוגי מפורט של 13 מקרים, וכן פאנל של ריצוף DNA בשלושה מקרים. במחקר נכללו 12 גברים ואישה אחת עם גיל חציוני של 71 (43-85) שנים. כל הנגעים התרחשו בגו הבטני, עם גודל ממוצע של 2.2 (0.8-11.0) ס"מ.

ההיסטופתולוגיה של הגידולים דומה לזו של גידולים נוירואנדוקריניים מובחנים היטב (NETs) באיברים אחרים, אך ב-8 מקרים (61.5%) נצפתה התפשטות פאג'טואידית תוך-אפידרמלית, וב-4 מקרים (30.8%) נצפו משקעי מוצין סטרומליים.

החוקרים זיהו בכל המקרים תגובה חיסונית בדרגות שונות עבור: CK7, CK19, EMA, BerEP4, CEA, chromogranin A, synaptophysin, INSM1, GCDFP15, GATA3, ER ו-bcl-2.

במקרה אחד זיהו החוקרים מוטציית PTEN c.165-1G>A באתר השחבור באמצעות פאנל ריצוף, ומוטציות GATA3 P409fs*99 ו-SETD2 R1708fs*4 במקרה אחר.

גרורות בקשריות הלימפה זוהו באופן מובהק במקרים עם גידול בגודל של >2.0 ס"מ [8/8 (100%) לעומת 1/5 (20%)]. כל שלושת המקרים עם גידול בגודל >3.0 ס"מ היו בשלב מתקדם ובלתי נתיחים [3/3 (100%) לעומת 1/10 (10%)], ושניים משלושת החולים נפטרו מהמחלה. בשני מקרי המוות התגלתה אטיפיה קלה בגרעינים (מיטוזה: 1/10 HPFs) ואטיפיה גרעינית בינונית (2/10 HPFs).

ממצאים אלו מעידים על כך שבניגוד לגידולי NET, גודל הגידול הינו גורם פרוגנוסטי יעיל יותר מהאטיפיה הגרעינית, ספירה מיטוטית ואינדקס ה-Ki67.

מאפיינים קליניים-פתולוגיים ואימונו-היסטוכימיים אלו מייצגים את המאפיינים של גידולים של טפולות העור עם התמיינות אפוקרינית/ אקרינית השונה מזו של NETs. לכן, החוקרים מציעים לשנות את שם הגידול לקרצינומה של בלוטות הזיעה עם התמיינות נוירואנדוקרינית (sweat-gland carcinoma with neuroendocrine differentiation -SCAND).

מקור: 

Goto, K et al. Modern Pathology. 2022 Jan;35(1):33-43. doi: 10.1038/s41379-021-00921-8

נושאים קשורים:  מחקרים,  זיעה,  קרצינומה,  היסטולוגיה,  התמיינות
תגובות